Mediastinite fibrosante
A incidência da doença aumenta em áreas endêmicas para a histoplasmose. No geral, não há predileção por sexo, a faixa etária varia entre 30 e 50 anos, com uma predominância discretamente maior em negros. Nos Estados Unidos, a incidência é estimada em cerca de 3 casos de MF para cada 100.000 de histoplasma. No Brasil, a histoplasmose pulmonar é uma doença sem notificação compulsória, o que dificulta sua estimativa em nosso meio.
Além das doenças fúngicas, a tuberculose é uma das doenças mais associadas à MF, além de doenças autoimunes como a Doença de Behçet, artrite reumatoide, doença por IgG4, malignidades e procedimentos de radioterapia. A fisiopatologia da MF é incerta, acreditando-se que há uma desregulação imunológica, capaz de ativar processos inflamatórios com deposição de colágeno e formação de fibrose em estruturas mediastinais, sobretudo no mediastino médio, regiões paratraqueais e subcarinais, predominantemente à direita. Alguns autores acreditam que indivíduos predispostos desenvolvem uma resposta imunomediada aos antígenos do histoplasma, semelhante à reações de hipersensibilidade.
A incidência da doença aumenta em áreas endêmicas para a histoplasmose. No geral, não há predileção por sexo, a faixa etária varia entre 30 e 50 anos, com uma predominância discretamente maior em negros. Nos Estados Unidos, a incidência é estimada em cerca de 3 casos de MF para cada 100.000 de histoplasma. No Brasil, a histoplasmose pulmonar é uma doença sem notificação compulsória, o que dificulta sua estimativa em nosso meio.
Além das doenças fúngicas, a tuberculose é uma das doenças mais associadas à MF, além de doenças autoimunes como a Doença de Behçet, artrite reumatoide, doença por IgG4, malignidades e procedimentos de radioterapia. A fisiopatologia da MF é incerta, acreditando-se que há uma desregulação imunológica, capaz de ativar processos inflamatórios com deposição de colágeno e formação de fibrose em estruturas mediastinais, sobretudo no mediastino médio, regiões paratraqueais e subcarinais, predominantemente à direita. Alguns autores acreditam que indivíduos predispostos desenvolvem uma resposta imunomediada aos antígenos do histoplasma, semelhante à reações de hipersensibilidade.
Diagnóstico
Os sintomas são decorrentes da compressão de estruturas locais como as vias aéreas, vasos pulmonares e a veia cava superior. Nas séries relatadas, o principal sintoma foi a tosse, seguida de dispneia aos esforços. Infecções de repetição, hemoptise e síndrome da veia cava superior (SVCS) também são relatados, com menos frequência. O exame padrão ouro para o diagnóstico da FM é a tomografia de tórax sem contraste, que demonstra lesão mediastinal com áreas de calcificação que podem comprimir os hilos e os vasos da base. A radiografia de tórax é inespecífica e a ressonância magnética do tórax possui baixa sensibilidade para detecção das calcificações. O PET-CT é um exame de grande utilidade no diagnóstico diferencial e no seguimento dos pacientes como avaliação de resposta ao tratamento. A biópsia cirúrgica é indicada em casos de suspeita de malignidade e é realizada na grande maioria dos pacientes.
Tratamento
O tratamento pode ser dividido em clínico e cirúrgico/intervencionista. O tratamento clínico é feito com antifúngicos quando há a evidência de infecção pelo histoplasma seja pelo escarro, a presença na biópsia, a sorologia positiva ou a presença de antígenos urinários. Além disso, o tratamento com imunossupressores é controverso e pode ser utilizado quando há indícios de lesões inflamatórias no PET. As drogas mais utilizadas são a prednisona, o tamoxifeno, azatioprina e o micofenolato. Atualmente não há a recomendação de prescrição de antifúngicos ou imunossupressores para os pacientes devido a escassez de evidências.
Já o tratamento cirúrgico é reservado para tratamento das consequências da doença como a colocação de stents nos vasos pulmonares e brônquios acometidos pela fibrose. A recorrência de sintomas e a necessidade de diversos procedimentos para obtenção de resultado são relatados em diversos casos. A principal causa de mortalidade é a hipertensão pulmonar secundária à estenose de veias pulmonares.
Autor: Guilherme das Posses Bridi
Fonte: PEBMED
Sítio Online da Publicação: PEBMED
Data: 24/01/2022
Publicação Original: https://pebmed.com.br/mediastinite-fibrosante-o-que-precisamos-saber/
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