Parto prematuro e risco de hipertensão arterial futura

As doenças cardiovasculares são as maiores causadoras de mortes entre homens e mulheres no mundo. Na população feminina, entretanto, os estudos ainda são poucos e a prevalência é subestimada. Segundo Colégio Americano de Cardiologia e a American Heart Association metade das mulheres no mundo são hipertensas (níveis pressóricos ≥ 130/80 mmHg ou usam drogas anti-hipertensivas) As síndromes hipertensivas na gestação (pré-eclâmpsia e outras síndromes hipertensivas) são responsáveis por deixar como sequela algumas mulheres com hipertensão crônica. Boa parte desses pacientes desenvolvem trabalho de parto prematuro. Ainda não se sabe qual a contribuição independente do trabalho de parto prematuro nos componentes hipertensivos dessas pacientes.

Parto prematuro acomete em torno de 11% das gestações no mundo — 15 milhões de nascimentos por ano no mundo. Poucos estudos pesquisaram o risco relativo de mulheres com parto prematuro com ou sem pré-eclâmpsia evoluírem com hipertensão crônica no futuro, tendo encontrado um risco relativo entre 1,1 e 1,5 dessas mulheres evoluem com hipertensão.

Estudo recente

Assim, os autores de um trabalho publicado no JAMA Cardiology, de 13 de outubro de 2021, lotados no Mount Sinai Hospital de Nova Iorque e universidade de Lund na Suécia, fizeram um estudo de coorte usando os registros de pré-natal desde 1 de janeiro de 1973 a 31 de dezembro de 2015 da Suécia. Selecionaram apenas gestações únicas de mulheres primigestas, de modo a evitar vieses de multiparidade podendo evoluir com partos prematuros. Mulheres com hipertensão prévia foram excluídas do estudo.

O estudo tem muitos pontos fortes, sendo a coorte de 42 anos o mais relevante. Covariáveis como idade, idade gestacional no parto, tabagismo, nível educacional, IMC, condição de trabalho, outras patologias como diabetes durante a gestação foram consideradas para ajuste do risco relativo resultando em 2.600.924 partos de 1.559.495 mulheres no período.
Resultados

Nesta coorte nacional de mais de 2 milhões de mulheres, o parto prematuro foi associado (RR de 1,6 e 2,2 respectivamente para prematuros e prematuros extremos) a maiores riscos futuros de doenças crônicas hipertensão, mesmo após o ajuste para pré-eclâmpsia, outros distúrbios hipertensivos da gravidez, outros fatores maternos e fatores familiares compartilhados não medidos. Esses riscos eram os maiores nos primeiros 10 anos, mas permaneceram significativamente elevados pelo menos 40 anos depois. O parto prematuro deve agora ser reconhecido como um fator de risco para hipertensão ao longo da vida.

Mulheres com histórico de parto prematuro precisam de avaliação preventiva precoce e redução de risco a longo prazo e monitoramento para hipertensão.

Autor(a):


João Marcelo Martins Coluna

Médico Ginecologista e Obstetra formado pela Universidade Estadual de Londrina • Mestrado em Fisiopatologia pela Unoeste (Universidade Oeste Paulista) • Docente da Unoeste (Presidente Prudente) – departamento materno infantil • Preceptor Residência Médica Hospital Regional Presidente Prudente – SP • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Hospital Regional Presidente Prudente • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Hospital Estadual Dr. Odilo Antunes Siqueira (Presidente Prudente – SP) • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Santa Casa de Misericórdia de Adamantina
Plantonista Socorrista Santa Casa de Misericórdia Presidente Prudente • Médico Regulador ambulatorial município de Dracena – SP • Médico Preceptor ambulatorial UNIFADRA (Dracena – SP) • Ginecologista do serviço ambulatorial de Narandiba (SP) • Ginecologista e Obstetra do serviço ambulatorial de Pirapozinho (SP).

Referências bibliográficas:
Crump C, Sundquist J, Sundquist K. Preterm Delivery and Long-term Risk of Hypertension in Women. JAMA Cardiol. Published online October 13, 2021. doi: 10.1001/jamacardio.2021.4127.




Autor: João Marcelo Martins Coluna
Fonte: pebmed
Sítio Online da Publicação: pebmed
Data: 21/10/2021
Publicação Original: https://pebmed.com.br/parto-prematuro-e-risco-de-hipertensao-arterial-futura/

Mortes por doenças cardiovasculares estão diretamente relacionadas a pressão alta

Com 38 milhões hipertensos, Brasil tem alto risco de ocorrência de AVC, alerta especialista

Por Pollyana Cabral

Mais de 38 milhões de brasileiros maiores de 18 anos têm hipertensão, de acordo com levantamento do IBGE de 2020. O número corresponde a 23% da população total do país e é o maior índice desde 2013. Na passagem do Dia Nacional da Hipertensão, comemorado no dia 26 de abril, especialistas alertam para a manutenção da pressão arterial.
A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é responsável por 80% dos casos de Acidente Vascular Cerebral (AVC) no Brasil.

“A hipertensão é o principal fator de risco para desencadear o AVC. Na pandemia, houve um aumento dos casos de AVC. Está escalada está relacionada às consequências do isolamento social que levaram ao aumento da ansiedade, sedentarismo, obesidade e ingestão de comidas com altas taxas de gordura e sal. Assim, consequentemente há o aumento da incidência e descontrole da hipertensão arterial”, alerta o cardiologista do Hospital Brasília Edson D’Ávila.

De acordo com a Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), a HAS é a principal causa de morte por doenças cardiovasculares no Brasil e no mundo. No país, anualmente cerca 350 mil pessoas morrem em decorrência de doenças no coração e a maioria desencadeada pela HAS. A entidade também alerta que a pressão alta agrava quadros de infarto, aneurisma arterial e até insuficiência renal.

Edson D’ávila explica que a HAS é mais comum em pessoas acima dos 50 anos de idade, aumentando os riscos todos os anos. “A pressão arterial é considerada normal quando está entre 120/80. Acima disso, a pessoa deve ficar de olho, sobretudo quando chegar a idade de risco. Se a pressão for maior ou igual a 140/90, está alta e um médico deve ser procurado para mais orientações”, alerta. O cardiologista ainda revela que os principais sinais do AVC são perda de força e sensibilidade, alteração na fala, alterações de equilíbrio, dores de cabeça súbitas e intensas.

Para prevenir a HAS, o médico recomenda a mudança total do estilo de vida. “Reeducação alimentar, redução de peso e atividade física. O controle da pressão reduz em 47% as taxas de AVC. Para o tratamento, além da mudança de hábitos, é necessária a terapia medicamentosa”, finaliza.

Como evitar a hipertensão arterial

Na campanha da Sociedade Brasileira de Hipertensão (SBH) de 2021, a instituição traz um folder com dicas para reduzir os casos de HAS:
Pare de fumar! O tabagismo aumenta o risco de doenças cardiovasculares e é apontado como fator negativo no controle de hipertensos;
Tenha uma alimentação saudável! Os alimentos frescos devem ser priorizados e as refeições congeladas, embutidas e enlatadas devem ser limitadas;
Limite o consumo de bebidas alcoólicas! O limite o consumo diário de álcool deve ser 1 dose (mulheres) e 2 doses (homens);
Mantenha seu peso adequado para a sua altura! O excesso de peso pode aumentar a pressão em 30% além de dificultar o controle dos hipertensos;
Tenha uma vida menos estressante! Uma melhor qualidade de vida ajuda;
Tenha uma vida mais ativa! 30 minutos de atividade física por dia, que pode ser dividido em 2 períodos de 15 min ou 3 de 10 min fazem toda a diferença. Seu corpo foi feito para se movimentar;


in EcoDebate, ISSN 2446-9394, 29/04/2021





Autor: Pollyana Cabral
Fonte: EcoDebate
Sítio Online da Publicação: EcoDebate
Data: 27/04/2021
Publicação Original: https://www.ecodebate.com.br/2021/04/28/mortes-por-doencas-cardiovasculares-estao-diretamente-relacionadas-a-pressao-alta/

Hipertensão pode ser confundida com sintomas da menopausa

Documento da Sociedade Europeia de Cardiologia, publicado no fim de janeiro, apresenta um consenso entre cardiologistas, ginecologistas e endocrinologistas: é preciso redobrar a atenção para quadros de hipertensão que, nas mulheres de meia-idade, podem ser confundidos com sintomas da menopausa.

De acordo com a professora Angela Maas, diretora do programa de saúde cardíaca feminina da Radboud University, na Holanda, até 50% das mulheres desenvolvem hipertensão antes dos 60 anos, mas sintomas como palpitações e ondas de calor – os chamados fogachos, uma combinação de calor, transpiração e ruborização – são normalmente atribuídos à menopausa. “Sabemos que a hipertensão feminina não recebe o mesmo tratamento da masculina, colocando as mulheres numa situação de risco de fibrilação atrial (ritmo cardíaco irregular), infarto e acidente vascular encefálico (derrame) que poderia ser evitada”, disse.

Mulheres de meia-idade: quadro de hipertensão pode ser confundido com sintomas da menopausa — Foto: Ingela Skullman para Pixabay

Há sinais que, se mapeados cedo, ajudarão na prevenção. Casos de pré-eclâmpsia, a elevação da pressão arterial durante a gravidez, estão associados a um perigo quatro vezes maior de hipertensão e derrame. Mulheres com menopausa precoce, isto é, antes dos 40 anos, também estão no grupo de risco, assim como as que enfrentam doenças inflamatórias autoimunes, como artrite reumatoide e lúpus.


“Ao longo da vida de uma mulher, é possível identificar subgrupos de risco, como as gestantes que apresentam pressão alta”, explicou a professora Maas. “Se a hipertensão não for identificada na faixa dos 40 ou 50 anos, os problemas serão mais sérios e difíceis de tratar aos 70”, complementou, referindo-se ao perigo aumentado para demência.


Embora os tratamentos de reposição hormonal sejam indicados para aliviar os sintomas da pré-menopausa, os autores do documento reforçaram a necessidade de uma avaliação de riscos cardiovasculares antes do início desse tipo de terapia. No caso de mulheres transgênero, que dependem de terapia hormonal pelo resto de suas vidas, o acompanhamento deve ser ainda mais rigoroso.







Autor: G1 Saúde
Fonte: G1 Saúde
Sítio Online da Publicação: G1 Saúde
Data: 09/02/21
Publicação Original: https://g1.globo.com/bemestar/blog/longevidade-modo-de-usar/post/2021/02/09/hipertensao-pode-ser-confundida-com-sintomas-da-menopausa.ghtml

Diabetes, hipertensão e obesidade avançam entre os brasileiros

O maior aumento identificado é em relação à incidência da obesidade, que teve uma alta de 72% no período de 13 anos. Os dados fazem parte da pesquisa Vigitel 2019



O Ministério da Saúde traçou o perfil do brasileiro em relação as doenças crônicas mais incidentes no país: 7,4% tem diabetes, 24,5% tem hipertensão e 20,3% estão obesos. É o que aponta a pesquisa Vigitel 2019 (Vigilância de Fatores de Risco e Proteção para Doenças Crônicas por Inquérito Telefônico), lançada na última semana pelo Ministério da Saúde. No período de 13 anos, desde o início do monitoramento, o maior aumento é em relação a obesidade, que passou de 11,8% em 2006 para 20,3% em 2019, uma ampliação de 72%. Significa que dois em cada 10 brasileiros estão obesos. Se considerando o excesso de peso, metade dos brasileiros está nesta situação (55,4%).


A pesquisa mostrou que, no período entre 2006 e 2019, a prevalência de diabetes passou de 5,5% para 7,4% e a hipertensão arterial subiu de 22,6% para 24,5%. Em relação à diabetes, o perfil de maior prevalência está entre mulheres e pessoas adultas com 65 anos ou mais. O mesmo perfil se aplica a hipertensão arterial, chegando a acometer 59,3% dos adultos com 65 anos ou mais, sendo 55,5% dos homens e 61,6% das mulheres.


Quanto ao excesso de peso, o índice passou de 42,6% em 2006 para 55,4% em 2019. O maior índice está entre os homens, alcançando 57,1% e entre as mulheres o percentual de 53,9%. A pesquisa apontou que o excesso de peso tende a aumentar com a idade: para os jovens de 18 a 24 anos, a prevalência foi de 30,1% e entre os adultos com 65 anos e mais de 59,8%. Por outro lado, a incidência diminui com a escolaridade: para as pessoas com até oito anos de estudo, a prevalência foi de 61,0%, já entre aqueles com 12 anos ou mais de estudo, de 52,2%.

Em relação à obesidade, o maior percentual está entre as mulheres (21%) e aumenta conforme a idade: para os jovens de 18 a 24 anos é de 8,7% e entre os adultos com 65 anos e mais, alcança o patamar de 20,9%. A obesidade é maior para as pessoas com até oito anos de escolaridade (24,2%) ante e aqueles com 12 anos ou mais (17,2%).

O Vigitel é uma pesquisa telefônica realizada com maiores de 18 anos, nas 26 capitais e no Distrito Federal, sobre diversos assuntos relacionados à saúde. O objetivo é conhecer a situação de saúde da população para orientar ações e programas que reduzam a ocorrência e a gravidade de doenças, melhorando a saúde da população.

Os resultados apresentados para diabetes e hipertensão merecem destaque frente à pandemia da COVID-19. Estudos realizados com pacientes da China e de outras localidades apontaram para maior risco de agravamento e morte por COVID-19 em pessoas que apresentam doenças pré-existentes, como diabetes e hipertensão, além de doenças cardiovasculares. No Brasil, até o dia 20 de abril, 72% dos óbitos confirmados para a doença tinham mais de 60 anos e 70% apresentavam pelo menos um fator de risco. A cardiopatia foi a principal comorbidade associada e esteve presente em 945 dos óbitos, seguida de diabetes (em 734 óbitos), pneumopatia (187), doença renal (160) e doença neurológica (159).

METOLOGIA

No ano de 2019 foram realizadas 52.443 entrevistas com adultos residentes nas capitais e no Distrito Federal, com duração média de, aproximadamente, 12 minutos, variando entre 4 e 58 minutos. Foram avaliados os indicadores de hipertensão arterial e diabetes, excesso de peso e obesidade, consumo abusivo de álcool, fumantes, consumo alimentar e atividade física.

Foram entrevistadas pessoas com 18 anos ou mais, residentes em domicílios com, pelo menos, uma linha de telefone fixo. Anualmente, estima-se um número amostral mínimo de duas mil entrevistas telefônicas para cada capital e o Distrito Federal e foram realizadas entre os meses de janeiro e dezembro de 2019.

Da Agência Saúde, com informações do Nucom SVSAtendimento à imprensa(61) 3315- 3580 / 2745

Autor: Ministério da Saúde
Fonte: Ministério da Saúde
Sítio Online da Publicação: Ministério da Saúde
Data: 27/04/2020
Publicação Original: https://www.saude.gov.br/noticias/agencia-saude/46792-diabetes-hipertensao-e-obesidade-avancam-entre-os-brasileiros-2

Como tratar hipertensão em pacientes asmáticos?

A prevalência de hipertensão arterial sistêmica (HAS) em pacientes asmáticos é maior que na população em geral. O mecanismo fisiopatológico envolve diversas vias, sendo as mais importantes:
Inflamação, promovendo disfunção endotelial e hiperplasia da musculatura lisa;
Aumento da angiotensina, um potente vasoconstrictor;

Efeito colateral do tratamento, como retenção hidrossalina do uso de corticoides.

Há, inclusive, relação entre a gravidade da asma, medida pelo VEF1, e o risco de hipertensão. Um artigo de revisão recente da New England Journal of Medicine (NEJM) trouxe dicas para seu dia-a-dia.

Hipertensão e asma: como afeta sua prática?

No tratamento da hipertensão:

Evite betabloqueadores: em pacientes estáveis, com asma controlada, e sem broncoespasmos recente, você até pode começar um beta-seletivo, mas como regra geral, o ideal é evitar, até porque os betabloqueadores não são drogas de primeira linha no tratamento da hipertensão;
Evite iECA: Estão associados com tosse e um risco pequeno, porém real, de agravar o broncoespasmo. A preferência para inibir o sistema renina são os BRA, considerados seguros;
Atenção à hipocalemia dos tiazídicos, pois pode ser potencializado pelos beta-agonistas inalatórios;
Os bloqueadores dos canais de cálcio estão liberados, e têm até benefício teórico de relaxamento da musculatura lisa.

No tratamento da asma:

Corticoide e beta-agonistas de curta ação aumentam o risco de hipertensão e efeitos colaterais cardiovasculares. Na asma refratária, considere mais precocemente uma terapia biológica.

Autor: Ronaldo Gismondi
Fonte: pebmed
Sítio Online da Publicação: pebmed
Data: 27/09/2019
Publicação Original: https://pebmed.com.br/como-tratar-hipertensao-em-pacientes-asmaticos/

Quando realizar o parto em gravidez complicada por hipertensão?

O momento certo de resolução de uma gravidez é razão para muitas controvérsias. Isso pode tanto acontecer numa gestação de baixo risco que não entra em trabalho de parto espontâneo e atinge a “data provável do parto” com 40 semanas, quanto mais numa gravidez complicada por quaisquer patologias. A gravidez complicada por hipertensão arterial acontece em aproximadamente 10% das gestações, dessas, 2 a 3 % desenvolvem pré-eclampsia.

O momento de resolução da gestação a partir de 37 semanas parece bem acordado pelo mundo científico. Todos guidelines concordam que o risco de continuar a gravidez supera em muito o benefício da resolução nessa idade gestacional.

Nas idades abaixo de 34 semanas também existe bastante concordância na possibilidade de se aguardar um melhor prognóstico fetal próximo de 34 semanas se possível desde que a paciente esteja bem controlada.

As controvérsias de difícil decisão situam-se no período de 34 a 37 semanas. Qual seria a melhor idade para interrupção? Deve-se indicar resolução da gravidez ao alcançar 34 semanas? Ou 37 semanas? Deve-se aguardar o trabalho de parto de forma espontânea ou iniciar indução do parto?

O estudo

Um trabalho recente, envolvendo maternidades inglesas e do País de Gales, selecionou pacientes para o estudo que preenchessem os seguintes critérios:
Idade gestacional entre 34 e 37 semanas;
Gestações únicas ou gemelares dicoriônicas diaminióticas com pelo menos um feto viável;
Idade materna de pelo menos 18 anos.

O único critério de exclusão era a previsão de parto nas próximas 48 horas por alguma indicação médica.

Assim, as pacientes foram randomizadas para o estudo de acordo com a gravidade de sua hipertensão no momento da admissão, cidade de origem, número de fetos, cesárea prévia e idade gestacional (34, 35 ou 36 semanas).

Foram recrutadas 901 pacientes das quais 450 no grupo de parto planejado e 451 no grupo de conduta expectante até 37 semanas.
Quando realizar o parto?

Entre os resultados, neste trabalho que avaliou pacientes com pré-eclâmpsia no final da gravidez, observou-se que o parto programado reduziu a morbidade, mas aumentou a necessidade de assistência ao recém-nascido (com admissões em unidade de UTI neonatal – principalmente pela prematuridade, nem tanto pela necessidade respiratória). Os custos com internação também foram menores neste grupo.


Nas gestações complicadas por pré-eclâmpsia tardia (a partir de 34 semanas) abreviar o parto planejando-o antes das 37 semanas melhora o seguimento puerperal, mas aumenta os índices de admissão em unidades neonatais pela exclusiva prematuridade. Postergar o parto ganhando apenas alguns dias aumentou a morbidade materna de forma desaconselhável.

É importante ressaltar que os dados deste trabalho não podem ser extrapolados para hipertensas crônicas ou aquelas com hipertensão gestacional.


Autor:

João Marcelo Martins Coluna


Médico Ginecologista e Obstetra formado pela Universidade Estadual de Londrina • Mestrado em Fisiopatologia pela Unoeste (Universidade Oeste Paulista) • Docente da Unoeste (Presidente Prudente) – departamento materno infantil • Preceptor Residência Médica Hospital Regional Presidente Prudente – SP • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Hospital Regional Presidente Prudente • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Hospital Estadual Dr. Odilo Antunes Siqueira (Presidente Prudente – SP) • Plantonista Ginecologia e Obstetrícia Santa Casa de Misericórdia de Adamantina
Plantonista Socorrista Santa Casa de Misericórdia Presidente Prudente • Médico Regulador ambulatorial município de Dracena – SP • Médico Preceptor ambulatorial UNIFADRA (Dracena – SP) • Ginecologista do serviço ambulatorial de Narandiba (SP) • Ginecologista e Obstetra do serviço ambulatorial de Pirapozinho (SP).


Referência bibliográfica:

Chappell LC, et al. Planned early delivery or expectant management for late preterm pre-eclampsia (PHOENIX): a randomised controlled trial. The Lancet. Published online August 28, 2019. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(19)31963-4

Autor: PEBMED
Fonte: PEBMED
Sítio Online da Publicação: PEBMED
Data: 23/09/2019
Publicação Original: https://pebmed.com.br/quando-realizar-o-parto-em-gravidez-complicada-por-hipertensao/

Trocando as defesas do organismo

O estudo de doenças raras depende, às vezes, de grandes colaborações internacionais para obter um quadro mais completo ou a melhor abordagem terapêutica de uma condição clínica que acomete um número reduzido de pacientes. Esse foi o espírito que norteou o trabalho de uma equipe de 83 pesquisadores de 38 centros médicos de 18 países, incluindo o Brasil. O time de especialistas confrontou os resultados de duas abordagens utilizadas no tratamento de uma enfermidade autoimune incomum e grave que se manifesta em recém-nascidos apenas do sexo masculino e é conhecida pela sigla Ipex. Em razão de um defeito genético, as células de defesa dessas crianças atacam descontroladamente vários órgãos de seu próprio organismo.

A primeira abordagem, o chamado transplante de células-tronco hematopoiéticas (de medula óssea ou de cordão umbilical), procura dotar a criança de novo sistema imunológico, com células sadias que não manifestem a doença ou a apresentem em menor grau. A segunda, baseada no emprego de medicamentos imunossupressores, tenta diminuir a ação das células de defesa, que, no caso da Ipex, em vez de protegerem o organismo contra ameaças externas, se voltam contra ele. Com base em 96 casos tratados de 2000 a 2016 nos países participantes do estudo, a equipe constatou que o índice de sucesso das duas terapias foi semelhante, embora ligeiramente maior no caso dos transplantes. Em cerca de dois terços dos pacientes, os tratamentos melhoraram a qualidade de vida dos doentes, segundo artigo publicado em março de 2018 na revista científica Journal of Allergy and Clinical Immunology.

No entanto, o perfil dos pacientes que mais se beneficiaram com a adoção de cada estratégia foi diferente. A análise retrospectiva dos casos – 58 tratados com células-tronco e 34 com drogas imunossupressoras – indicou que o transplante se mostrou a melhor estratégia de longo prazo para recém-nascidos ou crianças ainda sem danos em seus órgãos causados pela Ipex. “O transplante é muito mais caro do que a terapia com imunossupressores. Pode custar de R$ 200 mil a R$ 500 mil e requer dois a quatro meses de internação”, comenta a pediatra Juliana Fernandes, do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FM-USP), que participou do estudo. “Mas, quando ele dá certo, os pacientes, depois de dois anos, não precisam mais tomar remédios nem ser internados. Já quem faz apenas o tratamento imunossupressor provavelmente terá de ser hospitalizado novamente.”

Por isso, o emprego da estratégia medicamentosa, que deixa o paciente mais exposto a pegar infecções, é aconselhado apenas em pacientes que já apresentam comprometimento de algum órgão (nesses casos, a adoção do transplante produziu resultados ruins, segundo o estudo) ou como alternativa para deter a progressão da doença antes do transplante. A universidade paulista participou do estudo com cinco casos de crianças com Ipex tratadas desde 2008. Três das cinco crianças passaram por transplante de células-tronco extraídas da medula dos pais ou, como alternativa, de cordão umbilical. Os transplantes foram pagos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

Às vezes, é necessário repetir o tratamento para dar certo. “Em 2009, um menino de 2 anos e 6 quilos tinha diabetes, hepatite, anemia e danos nos rins em razão da Ipex”, relata Juliana. O primeiro transplante não trouxe os resultados desejados, mas o segundo, seis meses depois, foi eficaz. Dos problemas iniciais, restou apenas o diabetes no garoto, hoje com 13 anos. Seu irmão gêmeo, que nasceu com a mesma doença, apresentava um estado menos grave, mas morreu por causa de uma infecção severa antes de se submeter ao procedimento. O menino que sobreviveu tem um segundo irmão, de 6 anos, que também nasceu com a Ipex e igualmente passou por dois transplantes de células da medula, o segundo foi bem-sucedido. Eles estão bem e são acompanhados pelas equipes da USP em consultas anuais.
Uma síntese da Ipex


Nome completo
Síndrome da imunodesregulação, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao cromossomo X

Causa
Mutações no gene forkhead box P3 (FOXP3), do cromossomo X, impedem o desenvolvimento normal de um grupo específico de células do sangue, os linfócitos T reguladores. Em consequência, as células de defesa começam a atacar outras células e órgãos

Incidência na população 
Desconhecida. Atinge apenas recém-nascidos do sexo masculino

Manifestações
Diabetes tipo 1, diarreias de longa duração, redução da quantidade de células vermelhas do sangue, de anticorpos e de plaquetas; inflamação e danos no fígado, nos rins, nas articulações e na glândula tireoide

Tratamentos
Medicamentos imunossupressores ou transplante de células-tronco hematopoiéticas (de medula óssea ou de cordão umbilical), com uma eficácia de 70%

Por ser rara, complexa e fatal, a Ipex – sigla de síndrome da imunodesregulação, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao cromossomo X – sempre gerou incertezas entre os médicos. “Não existem diretrizes gerais e o tratamento depende da experiência de cada centro médico”, diz a pediatra italiana Federica Barzaghi, do Hospital São Rafael, de Milão, que coordenou o estudo internacional. “Uma avaliação dos resultados e uma comparação entre os dois tipos de tratamento, com uma amostra ampla de casos, nunca haviam sido feitas.” A doença resulta de mutações em um gene do cromossomo X, o forkhead box P3 (FOXP3), que impede o funcionamento normal de um grupo específico de células do sangue, os linfócitos T reguladores.

Quando essas células não funcionam direito, instaura-se um desequilíbrio no sistema de defesa do organismo e os linfócitos de outros tipos começam a atacar as células do próprio corpo, traço típico das doenças autoimunes. “O estudo intensivo da Ipex enriquece nosso conhecimento sobre o sistema de defesa do organismo e sobre outras doenças autoimunes, porque permite ver como as células T reguladoras são essenciais para manter a tolerância celular e não atacar as outras células do próprio corpo”, explica a pediatra Magda Carneiro Sampaio, professora da FM-USP e diretora do Instituto da Criança. De acordo com um artigo de 2016 publicado na Nature Reviews Cardiology, a disfunção das células T reguladoras pode favorecer o desenvolvimento de doenças cardiovasculares, como aterosclerose, hipertensão, aneurisma abdominal da aorta, hipertensão arterial pulmonar e infarto do miocárdio.

Na Ipex, que reúne sintomas de várias doenças autoimunes, as falhas das células T reguladoras podem causar, por ordem de frequência, nos casos examinados no estudo: diabetes tipo 1, por causa de danos ao pâncreas; diarreias de longa duração; redução da quantidade de células vermelhas do sangue (causando anemia), de anticorpos (o que leva a reações alérgicas e manchas vermelhas na pele) e de plaquetas (dificultando a coagulação do sangue); inflamação e danos no fígado, nos rins, nas articulações e na glândula tireoide; e queda de cabelo. Outra conclusão da análise dos 96 casos foi que os sintomas predominantes da síndrome independem do tipo de mutação no gene que controla o amadurecimento dos linfócitos T reguladores.

“Os dois tratamentos hoje usados para Ipex ainda precisam melhorar, porque a eficiência de cada um deles chega a no máximo 70%”, afirma Magda. O trabalho coletivo de análise da síndrome também evidenciou que a cura definitiva, segundo Federica, somente poderia ser atingida pela correção da falha genética que causa a doença: “Esperamos que a terapia gênica seja possível em breve para as crianças com os casos mais graves”.



Autor: Revista Pesquisa FAPERJ
Fonte: Revista Pesquisa FAPERJ
Sítio Online da Publicação: Revista Pesquisa FAPERJ
Data de Publicação: 10/07/2018
Publicação Original: http://revistapesquisa.fapesp.br/2018/06/18/trocando-as-defesas-do-organismo/