quarta-feira, 2 de outubro de 2019

Síndrome de Gianotti-Crosti: saiba tudo sobre a doença




A síndrome de Gianotti-Crosti (SGC) é uma doença rara e autolimitada. Foi descrita pela primeira vez por Gianotti em 1955, como uma erupção papulosa, monomorfa, simetricamente distribuída em face, glúteos e extremidades. Em 1970, Gianotti e Crosti observaram que a síndrome se associava à infecção pelo vírus da hepatite B2.
Sobre a síndrome de Gianotti-Crosti

A SGC é também conhecida como acrodermatite papular da infância.
Etiologia

A SGC consiste em uma erupção inespecífica associada primariamente à infecção pelo vírus da hepatite B1. Entretanto, pode estar associada ao vírus Epstein-Barr (EBV) e ao herpes vírus tipo B. Outros vírus também podem estar associados, porém com menor incidência. Entre eles, podemos citar: enterovírus, citomegalovírus, parvovírus, vírus parainfluenza, vírus da hepatite A, rotavírus, molusco contagioso, vírus sincicial respiratório, vírus da imunodeficiência humana, e estreptococos beta-hemolíticos do grupo A.
Epidemiologia

A SGC ocorre predominantemente em crianças com idades entre dois e seis anos. Sua prevalência e sua incidência não são conhecidas, pois a doença é frequentemente subdiagnosticada e, muitas vezes, diagnosticada equivocadamente como uma erupção viral ou um exantema viral inespecíficos.

A SGC raramente ocorre em adultos. Em 2016, Pedreira e colaboradores relataram o caso de uma adolescente de 18 anos com SGC. Outro caso atípico também foi relatado mais recentemente em 2018 por Marcassi e colaboradores. Os autores descreveram o caso de um homem de 22 anos com SGC.

Quadro clínico

A SGC é caracterizada, inicialmente, por sinais e sintomas de infecção respiratória alta. O estado geral não se altera ou podem ocorrer sintomas inespecífico (mal-estar, febre, náuseas e vômitos). Surge subitamente uma erupção monomórfica, eritematopapular e não pruriginosa (excepcionalmente, podem provocar prurido). As pápulas possuem entre 1 a 5 mm de diâmetro, apresentam o topo achatado e ocupam, de forma simétrica, o rosto, os glúteos e as extremidades.

As lesões duram aproximadamente 15 a 20 dias. Após este período, desaparecem, deixando uma descamação.

Os pacientes podem evoluir com linfadenopatia. Linfonodomegalia inguinal e axilar podem ser percebidas por dois a três meses durante o curso da SGC, em associação com hepatomegalia moderada. Mais raramente, podem surgir hepatoesplenomegalia e/ou hepatite anictérica aguda.


Diagnóstico

O diagnóstico é clínico. Exames laboratoriais não têm relevância para o diagnóstico de SGC. Podem ser observadas somente linfocitose discreta ou linfopenia.

Se houver dificuldade diagnóstica, pode ser realizada biópsia da lesão. No entanto, esse exame é geralmente desnecessário. As alterações histopatológicas das lesões não são específicas e incluem espongiose focal e paraqueratose com infiltrados linfocitários perivasculares na derme superior.

Alterações de transaminases podem estar presentes em pacientes com SGC relacionada ao vírus da hepatite B.

Diagnóstico diferencial
Eritema infeccioso ou outros exantemas virais;
Eritema multiforme;
Síndrome mão-pé-boca;
Urticária papular;
Escabiose;
Líquen plano difuso;
Erupções cutâneas por drogas.
Tratamento

Não há um tratamento específico, devendo ser realizado tratamento de suporte, com sintomáticos e anti-histamínicos. Corticoides podem ser prescritos, porém não existem evidências claras sobre seu papel na resolução da doença. Pedreira e colaboradores (2016) relatam que as lesões parecem resolver rapidamente com o uso de corticoides tópicos de média potência. Os pais devem ser orientados quanto à evolução lenta benigna da doença.
O prognóstico é excelente.







Autor: Roberta Esteves Vieira de Castro
Fonte: pebmed
Sítio Online da Publicação: pebmed
Data: 02/10/2019

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