Doença falciforme: faixa etária para transplante de medula é ampliada

O Ministério da Saúde ampliou a faixa etária para indicação de transplante de medula aparentado para tratamento da doença falciforme - doença genética que atinge principalmente a população negra. Agora a idade não é mais critério de restrição para esse transplante, único método de curar a doença no SUS. Em 2015, foram diagnosticados 1.145 novos casos da doença no Programa de Triagem Neonatal do SUS.

Baseado em evidências científicas, o Ministério da Saúde decidiu ampliar a faixa etária para dar mais qualidade de vida às pessoas com essa doença. A partir de agora, pessoas também acima de 16 anos podem fazer o transplante alogênico aparentado de medula óssea, de sangue periférico ou de sangue de cordão umbilical, do tipo mieloablativo, para tratamento da doença falciforme. Trata-se de mais uma ação do Sistema Único de Saúde (SUS) para fortalecer a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (PNAIPDF). A conquista é considerada um avanço, já que havia uma reivindicação de especialistas e da sociedade civil. Antes, só podiam fazer o transplante, pessoas abaixo de 16 anos pois não havia dados científicos para atestar segurança e eficácia do procedimento para maiores dessa idade.

A doença falciforme é genética e hereditária. A causa é uma mutação no gene que produz a hemoglobina A (HbA) originando uma outra mutante denominada hemoglobina S. Apesar das particularidades que distinguem as doenças falciformes e de graus variados de gravidade, todas essas doenças têm manifestações clínicas e hematológicas semelhantes e são tratadas da mesma forma.

As pessoas com esse tipo de doença apresentam anemia crônica e episódios frequentes de dor severa, decorrentes do processo de vaso oclusão causados pela forma de foice (daí o nome falciforme) que as hemácias assumem. Além disso, essas pessoas apresentam vulnerabilidade a infecções, o sequestro esplênico (quando o baço acumula sangue), a síndrome torácica aguda (infiltrado pulmonar) e o priapismo (ereção involuntária que causa dor) são algumas das intercorrências frequentes nestas pessoas.

Assistência

A realização do Teste do Pezinho, é fundamental para a identificação precoce e acompanhamento dos casos, bem como para o planejamento e organização da rede de atenção integral. O exame deve ser realizado nos postos públicos de saúde na primeira semana de vida.

Todos os medicamentos que compõem a rotina do tratamento são disponibilizados no Sistema Único de Saúde (SUS). Os que integram a farmácia básica são: ácido fólico (de uso contínuo), penicilina oral ou injetável (obrigatoriamente até os cinco anos de idade), antibióticos, analgésicos e antiinflamatórios (nas intercorrências). A hidroxiuréia, os quelantes de ferro, o dopller transcraniano e transfusões sanguíneas integram os medicamentos e procedimentos para atenção especializada.

O rigoroso programa de vacinação estabelecido no calendário nacional também é outro importante fator de redução da mortalidade infantil por infecções, pois as crianças com a doença falciforme possuem um risco aumentado em 400 vezes em relação à população em geral.


Autor: Carolina Valadares
Fonte: Agência Saúde
Sítio Online da Publicação: Fiocruz
Data de Publicação: 28/03/2018
Publicação Original: https://portal.fiocruz.br/noticia/doenca-falciforme-faixa-etaria-para-transplante-de-medula-e-ampliada